简介本病是一种少见的先天性畸形。多见于男性，左侧为多。其发生率在常规尸检中约为 1/ 100 ， 000 ，但 Van Praagh 等（ 1997 ）统计可达 0.2%~0.3% 其中以部分的或完全的左侧心包阙如最多见，约占 80% 。 早在 16 世纪就有人描述先天性心包缺损，但 1940~1949 年仅有 5 例报道， 1960~1967 年就有 57 例报道。大多数病例伴有其他畸形。形态学1954 年， Fanfani 对心包缺损提出分类法， 1959 年 Ellis 等又提出修改方案。目前临床上将心包缺损分为：（ 1 ）心包及临近的胸膜发育不良，较多见；（ 2 ）心包发育不良；（ 3 ）心包及膈肌缺损；（ 4 ）其他。大多数病例为左侧部分或全部心包缺损，可能是左侧 Cuvier 管过早萎缩的结果。部分缺损往往位于肺门部位。 1970 年， Sait Pierre 等复习 200 ...