百科名片腹肌缺如综合征 基本概述:腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。 英文名称:Orbinsky Syndrome药物疗法腹部整形术;腹带固定;睾丸固定术;睾丸自体移植术;肾移植;泌尿系统重建术;腹壁开口术治疗措施内科治疗 主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。 外科治疗 1.重建腹壁,可行腹部整形术,但现多用腹带固定。 2.经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术。 3.泌尿系畸形者,手术矫治可改善肾功能,肾不发育或严重尿毒症时,可考虑肾移植。 4.轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变,如尿道瓣膜或尿道狭窄,可单纯作解除病变的手术。 5.泌尿系统重建术。 6.巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。临床表现临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更...