基本概述尿道瘘（urethral fistula）是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿道瘘多，常并发直肠肛管畸形。流行病学先天性后尿道瘘较前尿道瘘多见，其中第Ⅰ型（尿道直肠瘘）约5000例新生儿中有1例，第Ⅱ型（H型尿道直肠瘘）在先天性后尿道瘘中不足1%。1965年Due报道第1例，Hong等1994年亦报道1例，第Ⅲ型（后尿道会阴瘘）极罕见。发病原因胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。 1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。 ...
小儿阴道恶性肿瘤中90%以上为葡萄状肉瘤，为高度恶性肿瘤，多数进展迅速，预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞，好发部位为阴道壁上段，尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色，如葡萄状充满阴道并突出阴道口外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。...
尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，尿道开口在阴茎腹侧正常尿道口近端至会阴部的途径上，多数病例伴发阴茎下弯。是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。尿道下裂可以是单一的缺陷也可以是更复杂的问题，如两性畸形的表型部分。在尿道下裂的修复重建中需要多种手术技巧。...
戈谢病（GD）是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。1882年PhillipeGaucher首先报道本病，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酶酯缺乏所致为戈谢病的诊断和治疗提供了理论基础。戈谢病在世界各地均有发病，发病率约1/10万-40万，但在某些群体中发病率较高。国内自1948年钟氏首次报道以来，各地均有病例发生。...
嗅沟脑膜瘤与硬脑膜的粘着处位于前颅窝底筛板及其后方。Durante于1885年首先切除嗅沟脑膜瘤获得成功，术后病人存活12年。嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧，单侧较多见，肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。...
小儿肝脏肿瘤临床上并不少见，有人认为原发性肝肿瘤的发病率仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤而居第三位。小儿肝脏肿瘤亦有良性肿瘤与恶性肿瘤之分，以恶性肿瘤为多。小儿原发性恶性肝肿瘤中，肝母细胞瘤最常见。良性肿瘤中以错构瘤常见。肝转移瘤以神经母细胞为主，常常是原发瘤很小甚至找不到，但转移瘤却很大。...