镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。...
镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状。这种变形允许红细胞从细胞间通过,导致下游组织营养受损。...
白血病样反应又称类白血病反应,是某种因素强烈刺激机体导致白细胞显著增高,外周血液可以出现幼稚细胞,很像白血病。一般诱因明确,在原发病去除后血象随之恢复。无贫血及血小板减少。白血病样反应绝大部分仅有血象方面的变化,很少有骨髓象变化,且血象亦只限于某一细胞系列的变化,一般不波及红细胞系列及巨核细胞系列,因此不难与白血病鉴别。 ...