脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。

治疗

1.多发性硬化目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。（1）皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物，常用甲基泼尼松龙或泼尼松。（2）β-干扰素。（3）免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。（4）免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确，多主张大剂量冲击疗法。（5）血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。（6）对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱，尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏可选用金刚烷胺。④震颤静止性震颤选用安坦，意向性震颤选用心得安。2.急性播散性脑脊髓炎多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗，无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病治疗方法包括免疫抑制剂，静脉注射IgG，血浆置换，可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅，必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效，其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。